Sick Sinus Syndroom(SSS)

Inleiding
Oorzaken
Klinische symptomen
ECG-afwijkingen	ECG 1
De diagnose
Behandeling

Inleiding

Het sick sinus syndroom, ook wel bradycardie-tachycardie syndoom genoemd, wordt gekenmerkt door sinusknoop dysfunctie. De gangmakersfunctie van de sinusknoop(prikkelvormend en prikkelgeleidend) schiet ernstig tekort. Dit uit zich op het ECG o.a. in sinusbradycardieën, sinusarresten, sino-auriculaire blokken. Soms worden bradycardieën afgewisseld met tachycardieën. Vandaar ook wel de benaming bradycardie-tachycardie syndroom.

Er zijn meerdere oorzaken voor het Sick Sinus Syndroom, vaak is dit echter idiopathisch.

Het komt meestal voor bij oudere mensen, alhoewel het in alle leeftijdsgroepen kan optreden, inclusief bij neonaten. De gemiddelde leeftijd bij een SSS is 68 jaar. Het komt evenveel bij mannen als vrouwen voor. Het SSS wordt bij 1 op de 600 cardiale patiënten ouder dan 65 jaar gezien en is voor ca 50 % verantwoordelijk voor alle pacemakerimplantaties.

Oorzaken

Zoals reeds eerder opgemerkt is de oorzaak van het SSS meestal idiopathisch.

Degeneratieve fibrosering van de sinusknoop is de meest voorkomende oorzaak. Andere afwijkingen die ten grondslag liggen aan het SSS zijn:

a. enkele intrinsieke oorzaken:

-cardiomyopathie;

-ischemie;

-myocardinfarct;

-reumatische hartziekten;

-chirurgische beschading;

-pericarditis;

-myocarditis;

-gemetastaseerde aandoeningen;

-spierdystrofie;

-ijzerstapelingsziekte.

b. enkele extrinsieke oorzaken:

-hyperkaliëmie;

-hypoxie;

-digitalis;

-beta-blokkers;

-calcium kanaal blokkers;

-anti-aritmica.

c. Pediatrische oorzaken:

-congenitale afwijkingen

Coronaire afwijkingen, zoals bv. een myocardinfarct, kunnen samengaan met SSS. Het is niet geheel duidelijk of een ontstekingsproces of lokaal autonoom neuraal effect in deze het SSS tot gevolg heeft. In dergelijk gevallen is het SSS meestal van tijdelijke aard.

Klinische symptomen

Patiënten met SSS zijn vaak a-symptomatisch of hebben milde, weinig specifieke klachten.

De meeste symptomen worden veroorzaakt door een afgenomen cardiac output als gevolg van de brady-aritmieën of tachy-aritmieën. Een verminderde cerebrale perfusie is hiervan het gevolg. Dit uit zich in syncpe of pre-syncope.

De volgend symptomen kunnen reeds maanden tot jaren aanwezig zijn alvorens de diagnose SSS wordt gesteld:

-syncope;

-duizeligheid;

-angina pectoris;

-hartfalen;

-CVA.

Verder kunnen voorkomen:

-bradycardie-tachycardie geïnduceerde tromb0-embolieën en CVA’s

Wanneer in aanwezigheid van koorts, links decompensatio cordis of longoedeem de hartfrequentie traag is, moet er gedacht worden aan een SSS.

Tachycardieën die geassocieerd worden met SSS veroorzaken flushing in het hoofd, hartbonken en retrosternale pijn.

Andere tekenen voor SSS zijn geirriteerdheid, nachtelijke slapeloosheid, geheugenverlies, moeheid, licht in het hoofd, foute inschattingen, stofwisselingsstoornissen, periodes van oligurie of oedemen en milde intermitterende kortademigheid.

ECG-afwijkingen(ECG 1)

De ECG afwijkingen bestaat uit een heel scala aan aritmieën. De volgende aritmieën kunnen optreden bij een SSS:

a. Atriale brady-aritmieën:

-sinusbradycardie;

-sinusarrest, met of zonder AV nodaal escape slagen of ritme;

-sino-auriculair blok(SA exit blok);

-Wenckebach SA-blok;

-Mobitz type II SA-blok;

-atriale bradycardie;

-atriumfibrilleren met trage kamerfrequentie;

-een pauze van >3 sec. na sinus carotis massage of andere vagus prikkeling;

-een lange pauze na conversie van atriale tachy-aritmieën in een sinusritme;

b. Atriale tachy-aritmieën:

-atriumfibilleren(komt het meest voor);

-atriumflutter;

-atriale tachycardie;

-paroxysmale supra-ventriculaire tacycardie;

-sinusknoop re-entry tachycardie;

-ventriculaire(escape) tachy-aritmieën(zelden);

-afwisselend bradycardieën met tachycardieën(bradycardie-tachycardie syndroom).

ECG 1 De eerste drie slagen zijn sinusslagen met een verlengde PQ-tijd en smalle QRS-complexen.
De PQ-tijd bedraagt 0,24 sec. Het ritme is irregulair. Na deze 3 sinusslagen ontstaat er een pauze van 3,8 sec.(geen P-toppen, geen QRS-complexen). Hierna herstelt het ritme zich weer met dezelfde eigenschappen als voor de pauze. Deze pauze is geen veelvoud van een normaal PP of RR interval.
Opgemerkt dient te worden dat het basisritme al onregelmatig is en het hierdoor moeilijk is om te bepalen of de pauze een veelvoud is van een PP of RR interval.
Conclusie: dit ECG laat een sinusaritmie zien met een 1ste graads AV-blok en een sinusarrest van 3,8 sec. Dit voorbeeld is een van de vele aritmieën die kunnen voor komen bij een SSS.

De diagnose
De diagnose is vaak moeilijk te stellen vanwege het trage, verraderlijke en onregelmatig verloop van het syndroom. In een vroeg stadium bestaat er vaak een a-symptomatische sinusbradycardie. Andere symptomen zoals moeheid, slapeloosheid, irritatie en geheugenverlies, kunnen bij oudere mensen ook aan andere oorzaken worden toegewezen. Soms wordt hier ten onrechte het etiket dementie opgeplakt.

Vaak zijn de tekenen van SSS afwisselend, intermitterend en moeilijk te associëren met ECG veranderingen. De aritmieën zijn vaak niet aanwezig als de patiënt klachtenvrij is en er een holterregistratie plaats vindt.

Ook is er geen onderscheid te maken tussen atriumfibrilleren bij een SSS en atriumfibrilleren met een normale sinusknoopfunctie. Toch is dit onderscheid zeer belangrijk want medicamenteuze behandeling van atriumfibrilleren bij een SSS kan fataal zijn voor de patiënt.

Wel is de aanwezigheid van atriumfibrilleren met trage kamerfrequentie zonder medicatie zoals beta-blokkers of digoxine een aanwijzing voor het bestaan van een SSS.

Bradycardieën bij hartfalen kunnen ten onrechte toegeschreven worden aan de behandeling met digoxine.

Digoxine, Kinidine, Pronestyl als ook een hyperkaliëmie kunnen periodiek sinusarresten en sino-auriculaire blokken tot gevolg hebben.

Verhoogde vagusprikkeling, functionele sinusbradycardie, gastra-intestinale en neurologische omstandigheden evenals andere oorzaken voor syncope gelijken op symptomen van een SSS. Het gevaar bestaat dat e.e.a. ten onrechte wordt toegeschreven aan een SSS.

De diagnose bestaat niet alleen uit documenteren van de sinusknoopdysfunctie maar ook uit het aantonen van de samenhang ervan met de symptomen. Een Holtermonitoring is de meest gebruikte methode om de diagnose te vast te stellen. Tijdens ambulante monitoring houdt de patiënt een dagboekje bij van zijn activiteiten en symptomen zodat deze in samenhang gebracht kunnen worden met de ECG veranderingen.

Indien twee 24 uurs Holterregistraties geen aritmieën aan het daglicht brengen die toegeschreven kunnen worden aan een SSS, maar de symptomen zijn ernstig en intermitterend, dan is het toch hoogstwaarschijnlijk dat het SSS ernstig, maar intermitterend optreedt. Er bestaan in deze gevallen speciale apparaatjes om bij klachten een ECG opname te maken. Ook bestaat de mogelijkheid dit telefonisch door te zenden.

Verder zijn er een aantal mogelijkheden om de diagnose SSS te stellen. Isometrische inspanning of Valsalva manoeuvre doet normaliter de hartfrequentie toenemen. Bij een SSS is dit effect minimaal of is er helemaal geen verandering in de frequentie terwijl de bloeddruk toch flink daalt.

Een plots optredend sinusarrest van >3 sec na sinus carotis massage wijst op het bestaan van een SSS.

De toediening van atropine i.v. heeft weinig effect op de frequentie bij een SSS(< 25% toename van de frequentie).

Opgemerkt dient te wprden dat bovenstaande tests moeten gebeuren onder ECG bewaking.

Soms kan intra-cardiaal elektrofysiologisch onderzoek zoals atriaal overdrive pacen en premature atriale stimulatie zinvol zijn om intrinsieke oorzaken van een SSS aan het daglicht te brengen of om het effect van bv. digoxine of pronestyl te documenteren.

Behandeling

De behandeling bestaat meestal uit het inbrengen van een pacemaker bij patiënten met een symptomatisch SSS, zeker wanneer er pauzes van > 3sec. zijn. Geadviseerd wordt om AV-synchrone pacemakers(DDDR) in te brengen bij een SSS met AV-geleidingsstoornissen of bundeltakblokkades. Een AAIR pacemaker(die de atria stimuleert) is afdoende bij een SSS zonder AV geleidingsstoornissen. Het is nog niet geheel duidelijk of deze vorm van stimulatie atriumfibrilleren kan voorkomen. Wel is er verminderd risico op trombo-embolische complicaties, hartfalen, cardiovasculaire sterfte en totale morbiditeit bij atriale en AV-synchrone stimulatie.

Wel is de kans groter op atriumfibrilleren en trombo-embolieën bij VVIR stimulatie.

VVIR kan gebruikt worden bij SSS met chronisch atriumfibrilleren. Bekende complicatie zoals myocardperforatie, pneumothorax, haematomen van de pocket, veneuze trombose, pacemakerlead dysfunctie en infectie kunnen optreden, maar zijn zelden.

In die gevallen dat de patiënt tachy-aritmieën vertoont bij zijn SSS reduceert de pacemaker het risico op totaal AV-blok en a-systolie wanneer deze tachy-aritmieën medicamenteus behandeld worden met bv. digoxine, calciumantagonisten of beta-blokkers.

Het toedienen van negatief chronotrope medicatie zal weloverwogen moeten plaatsvinden in geval van een SSS(beta-blokkers, calciumantagonisten en anti-aritmica). Het effect van Pronestyl en Kinidine is onvoorspelbaar.

SSS-patiënten met periodes van hartfalen kunnen het best behandeld worden met theophylline en twee-kamer stimulatie. Dit vermindert de kans op herhaald hartfalen

Bij cardioversie(elektrisch als chemisch) moet men, in geval de patiënt geen pacemaker heeft, alert zijn op langdurige arresten en a-systolieën.

Bij SSS patiënten met bradycardie-tachycardie syndroom(paroxysmaal atriumfibrilleren) of met chronisch atriumfibrilleren moet men bedacht zijn op trombo-embolieën en CVA’s. Zij dienen behandeld te worden met anti-coagulantia. Ook patiënten met een SSS en een-kamer stimulatie van de rechterventrikel dienen met anti-coagulantia behandeld te worden.