Pre-excitatie: Wolff-Parkinson-White(WPW) en Lown Ganong Levine(LGL)

Inleiding in het WPW-patroon en WPW-syndroom	Figuur 1 Figuur 1a Diverse accessoire bundels
Beschrijving van het WPW-patroon	Figuur 2 Ligging accessoire bundels
ECG bij het WPW-patroon	Tabel 1 Polariteit deltagolf en ligging accessoire bundels
Concertina fenomeen bij het WPW-patroon	Tabel 1a Polariteit deltagolf en ligging accessoire bundels
Tachy-aritmieën bij het WPW-syndroom	Tabel 1b Polariteit deltagolf en ligging accessoire bundels(Arruda)
Concealed accessoire bundel	ECG 1 Volledig ECG met WPW-patroon
Pseudo-infarct	Figuur 3, Figuur 4 en Figuur 5 Mate van pre-excitatie
Mahaim vezels	Figuur 5a Concertina fenomeen in het WPW-patroon
Lown Ganong Levine en versnelde AV-geleiding	Figuur 6 Activatievolgorde bij een orthodrome re-entry tachycardie
Ritmesstoornissen in associatie met het LGL-syndroom en versnelde AV-geleiding	Figuur 7 Re-entry over snelle en trage extra accessoire bundel
	Tabel 2 Polariteit van de P-top bij de verschillende supra-ventriculaire tachycardieën
	ECG 2 Een re-entry tachycardie met VA geleiding via snelle accessoire bundel
	ECG 3 ECG na beëindiging van re-entry tachycardie na Adenosine i.v.(zonder deltagolf)
	ECG 4 ECG enkele uren na beëindiging van re-entry tachycardie(met deltagolf)
	ECG 4a Een re-entry tachycardie met VA geleiding via trage accessoire bundel
	Figuur 8 Activatievolgorde bij een antidrome re-entry tachycardie
	ECG 5 ECG van een antidrome re-entry tachycardie
	ECG 6 ECG van atriumfibrilleren bij een WPW
	ECG 7 vervolg ECG van atriumfibrilleren bij een WPW
	ECG 8 ECG na cardioversie van AF bij een WPW
	ECG 9 Een ECG-voorbeeld van pseudo-infarct patroon
	ECG 10 Een ECG-voorbeeld van een pseudo-infarct patroon
	ECG 11 ECG-voorbeeden van atriofasciculaire accessoire bundels
	ECG 12 ECG-voorbeelden van fasciculo-ventriculaire pathways
	ECG 13 Voorbeeld van een LGL-patroon
	Figuur 9 Verbindingen verantwoordelijk voor Mahaim tachycardie en circuit bij een Mahaim tachycardie

In 1930 beschreven Louis Wolff, Sir John Parkinson en Paul Dudley White een aantal gevallen van patiënten die aanvallen van tachycardieën hadden terwijl hun ECG tijdens sinusritme een bundeltakblokachtig patroon en een kort PQ-tijd vertoonde. E.e.a. wordt nu omschreven als het Wolff-Parkinson-White syndroom. Wanneer een patiënt wel de karakteristieke ECG-afwijkingen vertoont, maar geen ritmestoornissen heeft, noemen we dit het WPW-patroon. Later werden deze kenmerken toegeschreven aan de aanwezigheid van een extra geleidingsbundel(accessoire bundel) die de normale AV-knoop voor een groot gedeelte bypasst, de bundel van Kent. Een gedeelte van de kamers wordt via de extra geleidingsbundel eerder ontladen. We spreken van pre-excitatie.

Een preëxcitatiepatroon of -syndroom is aangeboren, en komt voor bij 0,2% van de bevolking, tweemaal zoveel bij mannen als bij vrouwen. Meestal bestaan er geen andere cardiale afwijkingen. Bij bepaalde aangeboren hartziekten(zoals Ebstein’s anomalie) is de incidentie hoger dan 0,2%. Het WPW-syndroom is autosomaal dominant erfelijk.

Inclusief de bundel van Kent bestaan er een drietal accessoire bundels, ieder met een eigen locatie, die verantwoordelijk gesteld worden voor pre-excitatie(Figuur 1en Figuur 1a)

A. Bundel van Kent. Deze bundel vormt een bypass voor de AV-knoop en komt rechtstreeks uit in het myocard van de kamers.

B. Bundel van James. Deze bundel vormt eveneens een bypass voor de AV-knoop, maar komt uit in de bundel van His.

C. Bundel van Mahaim, die weer meerdere onderverdelingen kent. Ze komen rechtstreeks uit in het ventriculaire myocard, een type loopt vanuit de bundel van His of fascikels(fasciculoventriculaire vezels), een type loopt vanuit de AV-knoop(nodoventriculaire vezels) en het laatste type loop vertrekt vanuit de boezem(atriofasciculaire vezels).(zie figuur 1, figuur 1a, figuur 2 en figuur 9).

De bundel van Mahaim bevindt zich altijd rechts, dat wil zeggen in het rechterventrikel (rechterbundeltak). Daardoor zien we bij een hierdoor veroorzaakte tachycardie altijd een linkerbundeltakblokpatroon.

De plaats waar de Kentse bundel in het ventriculaire myocard uitkomt kan verschillend zijn, bijvoorbeeld links posterior of rechts anterior. Ook kan een patiënt meerdere extra geleidingsbundels hebben. De lokalisatiediagnostiek van de bundel kunnen we doen aan de hand van een volledig ECG. Tijdens de ECG-bepaling moet de preëxcitatie dan wel aanwezig zijn.(tabel 1, tabel 1a en tabel 1b).

Figuur 1a

Tabel 1

Delta wave polarity

Ligging accessoire bundel

III

AVR

AVL

AVF

V₁

V₂

V₃

V₄

V₅

V₆

1. rechts anterior paraseptaal

+(±)

±(+)

+(±)

2. rechts anterior

-(±)

+(±)

±(-)

+(±)

3. rechts lateraal

±(-)

-(±)

4. rechts posterior

±(+)

5. rechts paraseptaal

-(+)

6. links postero paraseptaal

7. links posterior

±(+)

-(±)

8. links lateraal

-(±)

±(+)

-(±)

9. links anterior

-(±)

10. links anterior paraseptaal

+(±)

±(+)

Tabel 1a

Tabel 1b

Beschrijving WPW-patroon

De geleiding van de boezems naar de kamers verloopt onder normale omstandigheden via de AV-knoop, bundel van His en Purkinje systeem. Bij patiënten met een pre-excitatie patroon zoals het WPW bestaat er een accessoire bundel die de boezem direct verbindt met de kamers buiten het normale geleidingssysteem om. Activatie van de kamers via deze accessoire bundel(bundel van Kent) resulteert in vroegtijdige ontlading van een gedeelte van de kamers. Accessoire bundels kunnen intermitterend actief zijn.

Het typische WPW-patroon wordt gekenmerkt door(zie ECG 1):

een korte PQ-tijd(< 0,12 sec.) als gevolg van de snelle AV-geleiding over de accessoire bundel;
het QRS-complex is als het ware een fusieslag tussen vroegtijdige activatie van een gedeelte van de kamers en een latere activatie van de kamers via het normale geleidingssysteem. De eerste activatie van de kamers via de accessoire bundel is langzaam waardoor het begin van het QRS-complex is geslurred(trage geleiding via hartspiercellen). Dit eerste trage gedeelte van het QRS-complex wordt de deltagolf genoemd. Hoe sneller de geleiding over deze accessoire bundel is, hoe meer spierweefsel van de kamers ontladen wordt via deze accessoire bundel hetgeen resulteert in een nog uitgesprokener deltagolf en verbreding van het QRS-complex;
De terminale uitslag van het QRS is smal;
Secundair aan de afwijkende depolarisatie via de accessoire bundel bestaat er ook een afwijkende depolarisatie die zich uit op het ECG in een afwijkend ST-segment en afwijlkende T-top.

Afhankelijk van de geleidingseigenschappen van de AV-knoop en de accessoire bundel wordt de elektrische impuls voornamelijk voortgeleid over de AV-knoop (weinig preëxcitatie) of over de extra bundel (uitgesproken preëxcitatie). Zie figuur 3, figuur 4 en figuur 5. Alle niet-afgebeelde tussenvormen zijn eveneens mogelijk.

De bundel van Kent kan een prikkel zowel anterograad als retrograad geleiden. De geleiding via deze bundel kan sneller zijn dan het normale geleidingssysteem, maar dit hoeft niet altijd het geval te zijn. De bundel van Mahaim kan alleen retrograad geleiden.

Een accessoire bundel kan intermitterend functioneren, waardoor de typische ECGkenmerken ervan dan weer wel en dan weer niet aanwezig zijn. De bundel kan zowel anterograad als retrograad functioneren, of alleen in antegrade richting, of alleen in retrograde richting. Functioneert de anomale bundel alleen in retrograde richting, dan zullen typische ECG-kenmerken ontbreken; dit noemen we concealed bypass of pathway.

De accessoire bundels kunnen gemakkelijk aanleiding geven tot het ontstaan van cirkeltachycardieën(zie tachy-aritmieën bij het WPW). De impuls gaat dan doorgaans via het normale geleidingssysteem naar de ventrikels(AV-geleiding via AV-knoop), en via de accessoirebundel vervolgens retrograad naar de boezems(VA-geleiding via accessoire bundel)(orthodrome cirkeltachycardie, smal QRS-complex). Soms wordt de prikkel via de extra geleidingsbundel naar de ventrikels(AV-geleiding via accessoire bundel) geleid om vervolgens via het normale geleidingssysteem retrograad te gaan(VA-geleiding via geleiding via AV-knoop (antidrome cirkeltachycardie, verbreed QRS-complex). Deze vormen van tachycardieën worden geïnitieerd door een PAC of PVC.

Het concertina fenomeen in het WPW-syndroom(zie figuur 5a)

Als gevolg van dit fenomeen vertonen PQ-tijd en QRS-complex een cyclisch patroon, dit betekent dat de pre-excitatie progressief meer wordt gedurende een cyclus van een aantal QRS-complexen(korter wordende PQ-tijd en toenemen QRS) afwisselend met een cyclus van QRS-complexen waarin de pre-excitatie geleidelijk weer afneemt(langer worden PQ-tijd, minder breed worden van QRS-complex). Dit ondanks een constant blijvende hartfrequentie. E.e.a. heeft te maken met een relatief lange refractaire periode van de accessoire bundel

Tachy-aritmieën bij het WPW

Indien het WPW-patroon gepaard gaat met tachy-aritmieën spreken we van een WPW-syndroom. De volgende tachy-aritmieën kunnen optreden:

De orthodrome re-entry tachycardie

De antidrome re-entry tachycardie

Atriumfibrilleren

De orthodrome re-entry tachycardie

De impuls gaat in dit geval via het normale geleidingssysteem naar de ventrikels(AV-geleiding via AV-knoop), en via de accessoirebundel vervolgens retrograad naar de boezems(VA-geleiding via accessoire bundel)(orthodrome cirkeltachycardie, smal QRS-complex).(zie figuur 6 en ECG 2). In ECG 2 zien we een atrio-ventriculaire re-entry tachycardie met een retrograde VA over een snelle waarschijnlijk links gelegen accessoire bundel(negatieve P-top in I en aVL). In ECG 3 is de tachycardie beëindigd na Adenosine i.v. Geen delta-golf aanwezig.

We onderscheiden een orthodrome re-entry tachycardie over een snelle extra geleidingsbundel(EG) en een re-entry tachycardie over een trage extra geleidingsbundel(EG)(zie figuur 7 en tabel 2)

Hieronder worden de kenmerken besproken van beiden.

De kenmerken van een orthodrome re-entry tachycardie met een snelle VA geleiding over de accessoire bundel(zie achtereenvolgens ECG 2, ECG 3 (beëindiging van de tachycardie op ECG 2 na Adenosine i.v.)en ECG 4(enkele uren na Adenosine verschijnt de deltagolf weer)):

• Antegrade geleiding naar kamers over AV-knoop;

• Retrograde geleiding naar boezems over EG;

• Regulair ritme;

• Normaal QRS-complex;

• Aberrante ventriculaire geleiding treedt vaak op;

• De P(P negatief) zit in vergelijking met typische AVNRT(in of direct achter complex) iets verder achter QRS. Meestel 0,14 sec achter R, maar RP<PR. Ook de ligging van de accessoire bundel ten opzichte van de AV-knoop bepaald het RP-interval. Hoe dichter de accessoire bundel bij de AV-knoop ligt des te korter zal het RP-interval zijn. Is de asseccoire bundel verder verwijderd van de AV-knoop, dan zal ook het RP-interval langer zijn.;

• De P is meestal negatief II, III, aVF. In andere afl. is dit afhankelijk van de ligging van de accessoire geleidingsbaan Indien re-entry in de atria plaats vindt via een linker laterale accessoire geleidingsbaan, is de P-top negatief in afl V₁. Indien de geleidingsbaan postero-septaal is, zijn de P-toppen negatief in afl. II, III en aVF.

• Vaak wordt er een electrical alternans gezien(variatie van QRS amplitude van slag tot slag).

De orthodrome circus movement tachycardie met een snel voortgeleidende accessoire geleidingsbaan is de meest bekende vorm van circus movement tachycardie en produceert een typisch ECG patroon. De tachycardie wordt uitgelokt door of een PAC of een PVC. Tijdens orthodromo circus movement tachycardie verloopt de activatie van de ventrikels via de AV-knoop en de bundel van His, en daarom is het QRS-complex smal, tenzij een bundeltakblok aanwezig is. Activatie van de atria verloopt retrograad via de accessoire geleidingsbaan, en daarom wordt de polariteit van de P-top bepaald door de lokalisatie van de atriale plaats van de implanting van de accessoire geleidingsbaan. Activatie van ventrikel en atrium volgen elkaar op, zodat de P-toppen gescheiden zijn van de QRS-complexen. Retrograde geleiding naar de atria treedt snel op via de accessoire geleidingsbaan, wat ervoor zorgt. dat de P-top dichter bij het voorafgaande QRS-cornplex ligt, dan tot diegene die erop

volgt (RP<PP ).

De kenmerken van een orthdrome re-entry tachycardie met een trage VA geleiding over de accessoire bundel(zie ECG 4a re-entry tachycardie met retrograde VA over een trage extra geleidingsbundel: RP>PR. ):

• Antegrade geleiding naar kamers over AV-knoop

• Enkel retrograde geleiding naar boezems over EG(concealed pathway) die meestal postero-septaal is gelegen

• De P zit verder achter QRS: ca 0,20 sec achter R, RP>PR

• P is meestal negatief II, III, aVF(Coumel P) en in meeste precordiale afl.(V₃ t/m V₆), in V₁ vaak positief;

• Regulair ritme;

• Persisterend van aard;

• Normaal QRS-complex;

• Aberrante ventriculaire geleiding treed vaak op.

De accessoire geleidingsbaan geleidt de prikkel afleen maar van ventrikels naar de atria (concealed accessoire geleidingsbaan) en is vaak postero-soptaal gelocaliseerd met zijn atriale plaats van inplanting vlak bij de monding van de sinus coronarius waardoor een typisch ECG patroon ontstaat.

Orthodrome circus movement tachycardie met een traag voortgeleidende accessoire geleidingsbaan is persisterend van aard (incessant of permanent) (de patient heeft bijna de hele dag een tachycardie).

Prikkelgeleiding via de traag voortgeleidende accessoire bundel kan verbeterd worden door atropine. isoprenaline en inspanning. Sinus carotis massage kan de rond lopende prikkel zowel in de AV-knoop als in de accessoire geleidingsbaan beëindigen. Deze eigenschappen. die niet van toepassing zijn bij snel voortgeleidende geleidingsbanen, suggereren dat de traag voortgeleidende accessoire bundels zich gedragen als AV-nodaal weefsel.

Een prematuur atriaal complex (PAC) is niet nodig om deze tachycardie te beginnen: hij kan spontaan beginnen na een sinusslag. De prikkel gaat in een anterograde richting de AV-knoop omlaag om de ventrikels te activeren en keert dan naar de atria terug via de traag voortgeleidende accessoire geleidingsbaan.

Tabel 2

Soms wordt de prikkel via de extra geleidingsbundel naar de ventrikels(AV-geleiding via accessoire bundel) geleid om vervolgens via het normale geleidingssysteem retrograad te gaan(VA-geleiding via AV-knoop) (antidrome cirkeltachycardie, verbreed QRS-complex). Zie figuur 8 en ECG 5

We onderscheiden een antidrome re-entry tachycardie Type 1 en een antidrome re-entry tachycardie type 2.

De AV-geleiding gebeurt via de accessoire geleidingsbaan en de VA-geleiding via de bundel van His en de AV-knoop. Deze volgorde produceert een brede QRS tachycardie die morfologisch identiek is aan die van de ventriculaire tachycardie.

De AV-geleiding gebeurt via de ene accessoire geleidingsbaan en VA-geleiding via een andere accessoire geleidingsbaan. Deze volgorde resulteert in een brede QRS tachycardie die morfologisch identiek is aan die van de ventriculaire tachycardie.

De kenmerken van een antidrome re-entry tachycardie met antegrade AV-geleiding over de accessoire bundel en retrograde VA-geleiding over de AV-knoop”

• De tachycardie maakt gebruik van de accessoire bundel in antegrade richting. De AV-knoop of een andere accessoire bundel wordt gebruikt in retrograde richting

• De tachycardie is bijna niet te onderscheiden van een VT(zie ECG 5)

Atriumfibrilleren bij het WPW

Inleiding AF bij WPW

ECG-kenmerken AF bij WPW

Inleiding AF bij WPW

Atriumfibrillatie(AF) vindt in 10 tot 30% van de patiënten met een WPW plaats. Het komt het meest voor bij patiënten met een accessoire bundel die antegraad geleid, en komt bijna niet voor bij concealed pathways(kunnen alleen maar retrograad geleiden). Patiënten waarbij de accessoire bundel een korte antegrade refractaire periode heeft ontwikkelen eerder atriumfibrillere. Het atriumfibrilleren ontstaat in de boezems, onafhankelijk van de accessoire bundel, maar deze laatste dient wel als geleidingsroute naar de kamers. Het boezemfibrilleren gaat vaak vooraf door een re-entry tachycardie.

ECG kenmerken AF bij WPW

ECG-kenmerken bij een WPW met atriumfibrilleren(zie ECG 6, ECG 7 en ECG 8):

-er is een snel onregelmatig kamerritme;

-door de zeer snelle kamerfrequentie van 180-200/min. lijkt het kamerritme regulair(pseudoregulaire RR-intervallen bij een papiersnelheid van 25 mm/sec.);

-brede aberrante QRS-complexen, de breedte kan variëren en soms is het complex smal. Dit heeft niets te maken met het RR-interval, maar met de wisselende relatie tussen de geleiding over de accessoire bundel en de AV-knoop;

-de vorm van het QRS hangt af van:

*de refractaire periode van de accessoire bundel: hoe korter deze is, hoe sneller de antegrade geleiding is over de accessoire bundel hoe breder het QRS is als gevolg van meer pre-excitatie. Een hele korte refractaire periode verhoogt het risico op ventrikelfibrilleren en sudden cardiac death;

*de mate van competitie van het normale geleidingssysteem met de accessoire bundel;

*de mate van antegraad blok in de accessoire bundel: een antegraad blok in de accessoire bundel voorkomt retrograde geleiding in de AV-knoop. Hierdoor kan deze beter herstellen en kan dan op zijn beurt orthograad geleiden naar de ventrikel. Hierdoor kan de accessoire bundel weer retrograad(verborgen of concealed) geblokkeerd worden en zal kamerfrequentie afnemen;

*de mate van sympatisch activatie en vagale druk: verhoogde sympatische acrtivatie en verminderde vagale druk verbetert de AV-geleiding waardoor de kans bestaat de de geleiding over de accessoire bundel wordt verminderd en de pre-excitatie verdwijnt. Het QRS-complex wordt tijdens AF dan weer normaal;

*het optreden van verbreede en normale QRS-complexen: brede en smalle complexen wisselen elkaar af. Dit is het resultaat van verborgen(concealed) retrograde geleiding in de accessoire bundel of de AV-knoop;

*de mate van fusie: het complex bij pre-excitatie is het gevolg van een fusion beat tussen de ontlading van de kamers via accessoire bundel en de ontlading van de rest van kamers via het normale geleidingssysteem. De mate van fujsie hangt af van refractaire periode van de accessoire bundel en de AV-knoop.

Concealed accessoire bundel of concealed pathway

Bij sommige patiënten is de accessoire bundel verborgen, de zogenaamde concealed pathway. Deze concealed pathway is wel in staat retrograad te geleiden.

Er zijn een aantal redenen waarom deze accessoire bundel antegraad niet actief is:

1. er bestaat een snelle AV-geleiding;

2. de accessoire bundel is meestal links lateraal gelegen, ver van de sinusknoop. Hierdoor vindt de antegrade geleiding sneller plaats via het normale geleidingssysteem dan over de accessoire bundel. Toch is er wel geleiding over de concealed pathway, alleen heeft dit geen pre-excitatie tot gevolg, we zien dus geen pre-excitatie kenmerken op het ECG.

Tijdelijk blokkade van de AV-knoop met adenosine kan de concealed pathway onthullen. Ook bij linkslateraal gelegen accessoire bundels kan door pacing van het linkeratrium via de sinus coronarius, dicht bij de accessoire bundel, antegrade geleiding over de accessoire bundel bewerkstelligen en zodoende pre-excitatie uitlokken.

De meest voorkomende supra-ventriculaire tachycardieën als gevolg van een concealed pathway zijn orthodrome re-entry tachycardieën, identiek aan de re-entry tachycardieën bij een WPW.

Pseudo-infarct patroon

Als gevolg van negatieve deltagolven kan men een ECG van een WPW-patroon verwarren met een ECG bij een infarct(de negatieve deltagolven kunnen worden aangezien voor pathologische Q-toppen):

-de negatieve deltagolven in afl. I en aVL als gevolg van een linkslaterale accessoire bundel kunnen worden verward met q-toppen bij een hoog-lateraal infarct(zie ECG 9). Dit ECG laat een linkslateraal gelegen accessoire bundel zien die een negatieve deltagolf veroorzaakt in afl. I en aVL. E.e.a. doet ten onrechte denken aan een q-toppen bij een hoog-lateraal infarct.;

-de negatieve deltagolven in afl. V₁ t/m V₃als gevolg van een antero-septale accessoire bundel kunnen worden verward met q-toppen bij een AS-infarct;

-de negatieve deltagolven in II, III en aVF als gevolg van een posteroseptale accessoire bundel kunnen worden verward met q-toppen bij een inferior infarct(zie ECG 10). Dit ECG laat een postero-septaal gelegen accessoire bundel zien die negatieve deltagolf veroorzaakt in II, III en aVF. E.e.a. doet ten ontrechte denken aan q-toppen bij een inferior infarct.
Een hoge R-top in V₁ als gevolg van een linkzijdige accessoire bundel kan worden verward met een true posterior infarct.

We moeten echter bedacht zijn op de volgende eigenschappen bij een WPW:

-een korte PQ-tijd;

-het QRS is verbreed;

-een typische slurring van de deltagolf.

Mahaim vezels

Mahaim vezels zijn vezels die verbindingen vormen tussen de AV-knoop en de rechterkamer en zijn bekend als traag geleidende accessoire pathways met decremental conduction(geleiding vertraagt bij een sneller hartritme). We onderscheiden(zie figuur 1 en figuur 1a):

accessoire verbindingen van de bundel van His met de rechterkamer(in of in de buurt van het normale geleidingssysteem)en accessoire verbindingen van de fascikels met de rechterkamer(in of in de buurt van het normale geleidingssysteem), we spreken in dit geval over fasciculoventriculaire vezels(FVF);
accessoire verbindingen tussen AV-knoop en rechterkamer(in of in de buurt van het normale geleidingssysteem), de zogenaamde nodoventriculaire vezels(NVF);
accessoire verbindingen tusssen rechteratrium en de fascikels van de rechterbundel, de atriofasciculaire vezels(AVF).

Ze kunnen alleen maar antegraad geleiden en zijn soms verantwoordelijk voor de zogenaamde Mahaim tachycardieën, een antidrome re-entry tachycardie met een breed QRS-complex en linkerbundeltakblok(de Mahaim vezels eindigen in de rechterkamer in of in de buurt van het normale geleidingssysteem). De linkerkamer wordt in deze gevallen indirect ontladen hetgeen een linkerbundeltakblok veroorzaakt(zie figuur 9 ) . Ook zien we tijdens de Mahaim tachycardie een linkerasdraaiing.

Er bestaat een kort RP-interval en een lang PR-interval.

ECG-kenmerken in rust bij patiënten met Mahaim vezels omdat de activatie over het normale geleidingssysteem plaatsvindt:

-meestal een normaal QRS-complex;

-minimale of geen pre-excitatie;

-normale PQ-tijd.

Toch kan activatie over de Mahaim vezels voorkomen en wel in de volgende gevallen:

-verhoogde vagale druk of snel pacen kan de AV-geleiding vertragen waardoor de geleiding over de Mahaim vezels ontstaat;

-een willekeurige verandering van AV-geleiding naar Mahaim geleiding of een fusiecomplex door geleiding over beiden;

-de relatief refractaire periode van AV-knoop en Mahaim vezels kan wisselen in tijd hetgeen resulteert in een wisslende mate van pre-excitatie tijdens sinusritme

ECG-kenmerken als gevolg van antegrade activatie over nodoventriculaire en atriofasciculaire verbindingen(zie ECG 11). Het ECG laat een atriofasciculaire accessoire bundel zien : het baseline ECG in panel A laat minimale pre-excitatie zien met een PQ-tijd van 0,12 sec. Tijdens atriaal pacen ontstaat een LBBB met elektrische as van -20 graden, een QRS-duur van 0,13 sec. In B toont het baseline ECG geen pre-excitatie, maar wel een RBBB met normale PQ-tijd. Tijdens atriaal pacen zien we pre-excitatie optreden met een LBBB. De elektrische as bedraagt -30 graden, het QRS is 0,16 sec breed met een slurring van de r in V₁.

Algemene kenmerken:

-normale PQ-tijd;

-verbreed QRS-complex;

-linkerbundeltakblokpatroon;

-geen deltagolf

-R in afl. I

-rS in V₁(slurred bij nodoventriculaire verbindingen);

-een as van -20 tot -60 graden;

-de transition zone ligt bij V₄ of V₅(R/S ratio >1);

-concertina effect: van dag tot dag variatie in pre-excitatie;

-het QRS-complex bij pre-excitatie is bij nodoventriculaire verbindingen vaak breder dan bij atriofasciculaire verbindingen.

ECG-kenmerken als gevolg van fasciculoventriculaire verbindingen(zie ECG 12). We zien in ECG 12 drie gevallen van fasciculo-ventriculaire pathways: de PQ-tijd zijn respectievelijk 0,08, 0,09 en 0,10. Het QRS is verbreed in het eerste ECG en <0,11 sec. in de andere twee ECG’s. De elektrische hartas bedraagt respectievelijk +30, +75 en +45 graden. De transitionzone ligt respectievelijk bij V₃, V₂ en V₂.

Algemene kenmerken:

-geringe pre-excitatie;

-geen deltagolf

-normale PQ-tijd. Soms wordt een korte PQ-tijd gezien als gevolg van een versnelde AV-geleiding;

-een as van 0 tot +75 graden

-de transtion zone ligt bij V₂(R/S ratio >1).

Opmerking betreffende activatie over de Mahaim vezels:

In contrast met het WPW syndroom, is er geen deltagolf bij geleiding over de Mahaim vezels. De Mahaim pathways eindigen in de rechterkamer, in of in de buurt van het normale geleidingssysteem. Bij het WPW dringt de accessoire bundel in het ventriculaire myocard waar een trage cel naar cel geleiding plaatsvindt. Het is de combinatie van pre-excitatie en trage geleiding die verantwoordelijk is voor de deltagolf.

Lown-Ganong-Levine(LGL) en versnelde AV-geleiding(enhanced atrioventricular nodal conduction=EAVNC)

Het Lown-Ganong-Levine syndroom(LGL) wordt gekenmerkt door(zie ECG 13 een voorbeeld van een LGL-patroon ):

-een korte PQ-tijd: < 0,12 sec.;

-een normaal QRS-complex;

-supra-ventriculaire tachycardieën uitgezonderd atriumfibrilleren en atriumflutter.

Een mogelijke basis voor LGL-syndroom is de aanwezigheid van intra-nodale of para-nodale vezels(tracts) die een bypass vormen voor de AV-knoop.

Enkele voorbeelden van paranodale tracts zijn(zie figuur 1 en figuur 1a):

-de James vezels: deze lopen van het bovenste gebied van de AV-knoop en dringen het onderste gedeelte van de AV-knoop of bundel van His binnen;

-Brechenmacher vezels: verbinden het atrium met de bundel van His(Atrio-His tract);

Een voorbeeld van een intra-nodale tract is de intra-nodale bypass tract.

Het zal duidelijk zijn dat de ECG-kenmerken bij het LGL-syndroom veroorzaakt worden door een extra anatomische structuur. LGL en versnelde AV-geleiding kunnen samen voorkomen of kunnen een op zich staande afwijking zijn.

Verder is het soms erg moeilijk een onderscheid te maken tussen een AV bypass tract en een abnormale geleiding binnen de AV-knoop.

Elektrofysiologische criteria voor het LGL-syndroom:

-een verkort atrium His(AH)-interval in rust;

-een verkorte refractaire periode van de AV-knoop;

-een abnormale reactie wanneer atriaal pacen wordt opgevoerd.

Elektrofysiologische eigenschappen van het LGL-syndroom:

Het elektrofysiologisch onderliggend mechanisme voor de korte PQ-tijd bij het LGL-syndroom is de abnormele functie van de AV-knoop met een normale geleiding over het His-Purkinje systeem.

De volgende elektrofysiologische eigenschappen zijn typerend voor het LGL-syndroom:

-een abnormale reactie wanneer atriaal pacen wordt opgevoerd. Onder normale omstandigheden zal bij toename van atriaal pacen een fysiologische geleidingsvertraging ontstaan in de AV-knoop. Dit uit zich in een toename van de PQ-tijd en AH-interval tot dat zelfs een Wenckebach blok ontstaat. We zien dit als een beschermend fenomeen van de AV-knoop waardoor de ventriculaire frequentie niet abnormaal snel wordt.

Bij patiënten met een LGL zien we de volgende reacties op oplopend atriaal pacen:

-bij sommige patiënten met een LGL vertoont het AH-interval weinig of geen toename tijdens oplopend atriaal pacen;

-soms is de reactie op oplopend atriaal pacen hetzelfde als onder normale omstandigheden, maar de initiële toename in het AH-interval is minder;

-er kan een initiële AH toename ontstaan, gevolgd door een stabiele fase(plateau fase) en dan weer een verdere toename van het AH-interval bij oplopend atriaal pacen;

-er kan een constant AH-interval bestaan totdat bij oplopend atriaal pacen(met zeer kort interval) een belangrijke toename van het AH-interval ontstaat.

Versnelde atrio-ventriculaire geleiding(enhanced atrioventricular nodal conduction=EAVNC)

Versnelde AV-geleiding(EAVNC)wordt gekenmerkt door:

-een korte PQ-tijd: < 0,12 sec.;

-een normaal QRS-complex;

-supra-ventriculaire tachycardieën uitgezonderd atriumfibrilleren en atriumflutter.

Mogelijke oorzaken voor een versnelde AV-geleiding zijn:

-een anatomisch onderontwikkelde AV-knoop;

-een kleine AV-knoop;

-een AV-knoop met dual pathway’s waarbij de de geleiding over de snelle pathway plaats vindt en trage pathway buiten spel staat.

In geval van versnelde AV-geleiding zijn het de functionele eigenschappen van de AV-knoop die verantwoordelijk zijn voor de ECG-kenmerken. Er bestaat dus geen extra anatomische structuur die de AV-knoop kan omzeilen.

Elektrofysiologische criteria voor versnelde AV-geleiding(EAVNC):

De elektrofysiologische criteria voor versnelde AV-geleiding zijn:

-een verkort atrium His(AH)-interval van 0,06 sec in rust tijdens sinusritme;

-een constante 1:1 geleiding tussen atrium en His bundel gedurende atriaal pacen met interval van 300 msec.;

-een toename van AH-interval van < 100 msec. bij de kortste 1:1 geleiding in vergelijking met het AH-interval bij het normale sinusritme;

-een verkorte refractaire periode van de AV-knoop.

Elektrofysiologische eigenschappen van versnelde AV-geleiding(EAVNC):

Het elektrofysiologisch onderliggend mechanisme voor de korte PQ-tijd is de abnormele functie van de AV-knoop met een normale geleiding over het His-Purkinje systeem.

De volgende elektrofysiologische eigenschappen zijn kenmerkend voor versnelde AV-geleiding:

Bij patiënten met een versnelde AV-geleiding zien we de volgende reacties op een oplopend atriaal pacen:

-bij sommige patiënten met versnelde AV-geleiding vertoont het AH-interval weinig of geen toename tijdens oplopend atriaal pacen;

-soms is de reactie op oplopend atriaal pacen hetzelfde als onder normale omstandigheden, maar de initiële toename in het AH-interval is minder;

-er kan een initiële AH toename ontstaan, gevolgd door een stabiele fase(plateau fase) en dan weer een verdere toename van het AH-interval bij oplopend atriaal pacen;

-er kan een constant AH-interval bestaan totdat bij oplopend atriaal pacen(met zeer kort interval) een belangrijke toename van het AH-interval ontstaat.

Ritmestoornissen in associatie met het LGL-syndroom en versnelde AV-geleiding:

De volgende ritmestoornissen kunnen voorkomen:

-sinustachycardie;

-re-entry tachycardieën:

-AVRT: orthodrome atrio-ventriculaire re-entry tachycardie die gebruikt maakt van een asseccoire bundel

-AVNRT: een re-entry tachycardie in de AV-knoop, de zogenaamde atrio-ventriculaire nodale re-entry tachycardie

-zelden atriumfibrilleren of atriumflutter wat door sommige onderzoekers weer wordt tegengesproken.

Naar begin van deze pagina